13:53 Больные гемофилией | |
Предоставление специализированной медицинской помощи больным гемофилией в Украине является острой социальной проблемой. Согласно созданного Министерством здравоохранения единственного реестра больных гемофилией А, В, С и болезнь Виллебранда, в Украине на диспансерном учете находится: 1591 взрослых и 429 детей - больных гемофилией А; 256 взрослых и 56 детей - больных гемофилией В; 30 взрослых и 5 детей - больных гемофилией С; 230 взрослых и 75 детей - заболевших на болезнь Виллебранда. Медицинское обслуживание больных гемофилией финансируется государством. На данное время отделения гемофилии и других коагулопатий в известной мере обеспеченные антигемофильными препаратами. Проект "Программы развития гематологии в Украине", которая разработана в МОЗ, предусматривает создание отделений гемофилии и других коагулопатий. В областных центрах планируется организовать круглосуточные дежурства реанимационно-гематологических бригад скорой медицинской помощи с подготовленным медицинским персоналом для предоставления квалифицированной помощи и транспортировки взрослых и детей в специализированные отделения или центры. На сегодня разработанные и уже внедряются стандарты лечения больных гемофилией (пособие для врачей), завершается работа над государственными стандартами лечения наследственных и приобретенных коагулопатий. В 2004 году Министерством закуплено антигемофильного фактора VIII и препарату рекомбинантного VIIа фактора на основе тендера на 1 млн. 800 тыс. грн. В 2005 году для закупки высокоочищенных концентратов факторов VIII и VІІа выделено свыше 10 млн. грн. Проведенный тендер из закупки препаратов на общую сумму 10 млн. 800 тыс. грн., что в 6 раз превышает закупку в 2004 г. и составляет около 14 % от потребности. Препараты направлены исключительно для предоставления, в первую очередь, неотложной специализированной и высокоспециализированной хирургической помощи больным гемофилией А и болезнь Виллебранда при кровотечениях и кровоизлиянии разных локализаций и степеней тяжести, а также для проведения ургентных оперативных вмешательств и плановых малоинвазивных операций у больных с повреждением органов опоры и движения в стационарных условиях. Кроме того, часть препарата концентрированного фактора сворачивания крови VIII планируется распределить в соответствии с проценту больных гемофилией А и болезнь Виллебранда в областях для предоставления неотложной специализированной медицинской помощи. Информационно Гемофилия считается наследственной болезнью, при которой значительно нарушается свертывание крови, и которая проявляется кровотечениями и кровоизлиянием во внутренние органы, суставы и мышцы. В зависимости от того, недостаток которого именно из нескольких факторов свертывания крови обусловливает склонность к кровотечениям у конкретного больного, различают несколько разновидностей гемофилии: чаще всего диагностируют гемофилию А (недостаток фактора VIII) и гемофилию В (недостаток фактора ІХ). Гемофилия была достаточно распространенной среди принцев и цесаревичей в силу того, что в середине ХІХ ст. английская королева Виктория внесла ген гемофилии в круг сановных лиц, а положение о королевских и царских потомках требовало, чтобы их браки создавались лишь среди лиц этого узкого круга (из-за этого публицисты часто называют гемофилию "царской болезнью"). В частности, больным гемофилией был последний потомок царского престола в Русской Империи - цесаревич Алексей. Болеют гемофилией почти исключительно мальчики и мужчины, а скрытым носителем гена гемофилии являются женщины. В организме больных гемофилией все же производится незначительное количество "дефицитного" фактора, а потому гемофилию различают также в зависимости от того, насколько выраженным является недостаток фактора свертывания, которое обусловливает тяжесть клинических проявлений болезни: при умеренной тяжести риск спонтанных или вызванных незначительными травмами кровотечений сравнительно невысокий, поэтому компенсировать недостаток фактора введением соответствующих лекарственных средств обычно бывают необходимым лишь в случаях, когда кровотечение уже возникло, или перед событиями, которые могут ее спровоцировать, - хирургическими операциями, стоматологическими вмешательствами, и тому подобное. При тяжелой же форме болезни кровоизлияние в сустав может возникнуть не только от сильного забоя, но даже при неловком шаге, резком движении или прыжке. Многоразовое кровоизлияние в сустав приводит к ограничению движения в поврежденном суставе. В результате позднего начала лечения у больных гемофилией развиваются осложнения болезни. С возрастом возникают необходимым лечить уже не только гемофилию, а ее непосредственные осложнения. В большинстве цивилизованных стран, благодаря постоянному надзору семейного врача за больными с первых годов, жизнь больных гемофилией отличается от жизни здоровых людей лишь необходимостью несколько раз на неделю делать "укол" фактора свертывания.
| |
|