19:33 Дифференциальная диагностика в неврологии и нейрохирургии. Цементис С.А. | |
|
Вместе с тем экстрапирамидные расстройства всегда привлекали к себе особое внимание исследователей. В богатой истории изучения экстрапирамидных расстройств можно выделить несколько основных этапов. Первый этап — феноменологический — представлен работами T.Sydenham (1686), J.Parkinson (1817), G.Huntington (1872), J.-M.Charcot (1885), а также отечественных исследователей: В.М. Бехтерева (1897), Л.С.Минора (1929), СНДавиденкова (19 13, 1932) и ряда других авторов, представивших яркие и тщательные клинические описания отдельных экстрапирамидных синдромов и заболеваний (малой хореи, дрожательного паралича, наследственной хореи, эссенциального тремора, торсионной дистонии и т.д.). Каждая из этих работ существенно расширяла представления о клиническом спектре экстрапирамидных расстройств. Следующий этап — патоморфологический — был начат работами В.А.Муратова (1903, 1908), S.A.K.Wilson (1912), F.Levy (1914), K.Kleist (1918), C.Vogt, O.Vogt (1919), К.Н.Третьякова (1919), H.Spatz (1921) и др. Главными достижениями этого этапа явились установление связи расстройств движения с поражением подкорковых образований, разработка концепции экстрапирамидной системы, нахождение патоморфологических маркеров болезни Паркинсона и других экстрапирамидных заболеваний. Большое значение в изучении экстрапирамидной патологии имели исследования летаргического энцефалита, эпидемия которого оставила после себя многообразные экстрапирамидные расстройства (С. von Economo, 1918), а также работы S.A.K.Wilson (1912) и Н.В.Коновалова (1948, 1955) по клинике и патоморфологии гепатолентикулярной дегенерации. Третий важнейший этап изучения экстрапирамидных расстройств — нейрохимический — начался во второй половине XX века. Открытие роли дефицита дофамина в патогенезе болезни Паркинсона и создание препаратов леводопы стали одними из самых значимых достижений этого этапа (H.Ehringer, O.Hornykiewicz, 1960). Большое значение имели исследования осложнений нейролептической терапии, которые убедительно показали, что даже в отсутствие явного морфологического субстрата расстройства движения могут иметь органическую природу и объясняться нейромедиаторными изменениями в экстрапирамидной системе. Нейрохимические исследования позволили не только изучить особенности нейромедиаторных расстройств при различных заболеваниях, но и разработать новые лекарственные средства для лечения экстрапирамидных расстройств. Наряду с фармакологическим подходом в эти годы активно разрабатывались и нейрохирургические методы лечения (Meyers R., 1940, 1962; HasslerH., 1957; Иргер И.М., 1961; КандельЭ.И., 1965). В последние годы изучение экстрапирамидных расстройств стало одним из наиболее динамично развивающихся направлений в неврологии. Наряду с клиницистами важный вклад в исследование экстрапирамидной патологии вносят представители фундаментальных нейронаук (нейробиологии, нейрофизиологии, нейрохимии, нейрофармакологии и др.). Одним из наиболее перспективных направлений в этой области являются молекулярно-генетические исследования. Обнаружение генетических маркеров наследственных заболеваний экстрапирамидной системы, выяснение роли продуктов измененных генов, разработка методов генной терапии способны радикально преобразить подходы к диагностике и лечению этих заболеваний. Открытие роли внутриклеточного накопления некоторых белков (тау-протеина, альфа-синуклеина, прионного белка и др.), окислительного стресса, апоптоза в развитии нейродегенеративных процессов способствовали формированию новых представлений о патогенезе многих экстрапирамидных заболеваний и стали стимулом для поиска лекарственных средств, способных приостановить прогрес-сирование нейродегенеративных болезней. Важнейшим событием явилась разработка метода лечения гиперкинезов с помощью препаратов ботуло-токсина (Scott А.В., 1982), которая стала для многих больных с фокальной дистонией и некоторыми другими гиперкинезами событием не менее судьбоносным, чем появление препаратов леводопы для больных с болезнью Паркинсона. В нашей стране изучение различных аспектов экстрапирамидной патологии ведется в целом ряде научных коллективов: Центре экстрапирамидных заболеваний Минздрава РФ на базе кафедры неврологии Российской Медицинской академии последипломного образования, в институтах Российской академии медицинских наук — НИИ неврологии, НИИ патологической физиологии, НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко, в Институте биологии развития им. Н.К. Кольцова РАН, в клинике нервных болезней им. А.Я. Кожевникова Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова и других. Закономерным результатом этого процесса явилось учреждение секции двигательных нарушений при Всероссийском обществе неврологов, которая вошла в Европейскую ассоциацию по изучению болезни Паркин-сона и расстройств движения. Предлагаемое Вашему вниманию практическое руководство «Экстрапирамидные расстройства» обобщает опыт ведущих отечественных центров, а также данные зарубежных исследований. Впервые в отечественной практике в нем подробно представлен весь спектр экстрапирамидных расстройств — от наиболее частых (таких как, паркинсонизм, тремор, тики, дистония) до редких (например, синдром ригидного человека или гиперэкплексия). Во вводном разделе рассматриваются проблемы анатомии, физиологии и нейромедиаторной организации экстрапирамидной системы, классификации и семиотики экстрапирамидных расстройств. Последующие разделы, посвященные отдельным экстрапирамидным синдромам и болезням, содержат новейшие данные об этиологии, патогенезе, современных подходах к их диагностике и лечению. Вопросы физиологии и патофизиологии экстрапирамидных расстройств изложены в той мере, в которой они помогают клиницисту понять закономерности симптомообразования, течения заболеваний, принципы диагностики и лечения. Особое внимание уделено определению диагностических критериев и роли современных методов нейровизуализации в диагностике экстрапирамидных заболеваний. Для практического врача важное значение будут иметь и рекомендуемые принципы формулирования диагноза заболеваний, разработанные в соответствие с традициями отечественной неврологии и требованиями Международной классификации болезней 10-го пересмотра. Характер и динамика экстрапирамидных расстройств в решающей степени определяются этиологией поражения базальных ганглиев и связанных с ними структур, поэтому традиционный синдромологический подход мы сочли целесообразным дополнить нозологическим. В отдельном разделе рассматриваются экстрапирамидные расстройства, вызванные цереброваскулярными заболеваниями, метаболическими расстройствами, ревматическими болезнями и т.д. В последние годы стало очевидным, что поражение экстрапирамидной системы приводит к появлению не только двигательных, но и психических расстройств. Последние в значительной степени влияют на тяжесть состояния больных, состояние социальной адаптации, определяют особенности лечения больных и ухода за ними. Именно поэтому психическим расстройствам в руководстве уделено существенное внимание. Подробно, с позиций доказательной медицины в книге «Экстрапирамидные расстройства» рассматриваются вопросы лечения экстрапирамидных расстройств, возможности которого в последние годы расширяются по мере появления новых лекарственных средств и накопления опыта их применения. Специальные главы посвящены стереотаксическим методам нейрохирургического лечения экстрапирамидных расстройств, а также применению препаратов ботулотоксина при гиперкинетических синдромах. Учитывая практическую направленность руководства, в списках литературы, завершающих каждую главу, авторы привели лишь основные источники. Авторы книги «Экстрапирамидные расстройства» выражают надежду, что руководство окажется полезным для врачей неврологов, нейрохирургов и широкого круга других специалистов, встречающихся в повседневной практике с необходимостью диагностировать и лечить экстрапирамидные расстройства, что в конечном счете облегчит участь больных с экстрапирамидными расстройствами. В заключении авторы хотели бы выразить благодарность всем сотрудникам, помогавшим в подготовке и издании руководства.
| |
|
| |
Самое популярное: