18:57 Нарушение нервной системы | |
|
В основе патогенеза непереносимости фруктозы лежит дефицит фермента фруктозо-1-монофосфат-альдолазы, поэтому превращение фруктозы задерживается на этапе фруктозо-1-фосфата, который накапливается в тканях. Фруктоземия сопровождается резкой гипогликемией. Заболевание проявляется в первые месяцы жизни, когда ребенку начинают давать соки и пищу, содержащую фруктозу (овощные и фруктовые пюре, фруктовые соки). После каждого кормления отмечается упорная рвота. Дети становятся вялыми, адинамичными, кожные покровы бледны. Периодически развиваются гипогликемические кризы со снижением мышечного тонуса, отсутствием сухожильных и безусловных рефлексов, плавающими движениями глазных яблок, комой. Характерны желудочно-кишечные расстройства: рвота, диарея. Несколько позднее увеличивается печень. Появляются гипоальбуминемия, стойкая Желтуха. Дети отстают в физическом и психическом развитии. При нагрузке фруктозой (1—2 г/кг массы) происходит резкое повышение ее уровня в крови (до 1,7 г/л) с одновременным снижением концентрации глюкозы (до 0,04—0,1 г/л). Лечение состоит в назначении диеты, из которой исключают продукты, содержащие фруктозу (сахар, фрукты, мед), и обогащенной витаминами и легко усвояемыми белками.
| |
|
| |